Syndrome d'interruption de la tige pituitaire à révélation tardive

Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire est une cause assez fréquente de déficit en hormone de croissance et d'hypopituitarisme souvent révélé pendant la période néonatale et l'enfance. Cette observation illustre les particularités d'une révélation tardive de ce syndrome. Il s'agit d'une patiente âgée de 17ans hospitalisée pour aménorrhée primaire et impubérisme. Elle n'a pas d'antécédent d'incident néonatal. L'examen clinique révèle un retard de croissance sévère. L'hypophysiogramme a montré un hypopituitarisme complet sans diabète insipide. L'imagerie par résonnance magnétique a montré une interruption de la tige pituitaire avec une post hypophyse ectopique. Une malformation rénale a été objectivée, ce qui est en faveur d'une origine congénitale malformative de ce syndrome. Une substitution hormonale a été administrée à cette patiente. Cette forme clinique tardive souligne la nécessité de diagnostic précoce d'impubérisme et/ou de retard de croissance révélant une pathologie à potentiel de gravité important. Pan African Medical Journal. 2016; 23:108 doi:10.11604/pamj.2016.23.108.8801 This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/23/108/full/ © Héla Marmouch et al. The Pan African Medical Journal ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Pan African Medical Journal – ISSN: 19378688 (www.panafrican-med-journal.com) Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net) Case report Open Access